Choroba Perthesa (jałowa martwica głowy kości udowej)

Choroba Perthesa (ang. Legg-Calvé-Perthes disease) znana jest także jako jałowa martwica głowy kości udowej. Jest to choroba stawu biodrowego występująca w okresie dziecięcym. Nie jest znana bezpośrednia przyczyna choroby, choć wskazuje się na wady w budowie naczyń krwionośnych. Objawy choroby Perthesa to głównie: ból w stawie biodrowym, przyjmowanie niewłaściwej postawy, obrzęk okolicy biodra, nadmierne ucieplenie stawu biodrowego.

Czym jest choroba Perthesa?

 

Chorobą Perthesa określa się jałową martwicę głowy kości udowej, która najczęściej występuje u dzieci w 5–6 roku życia. Inna nazwa choroby to osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej. Jest to schorzenie dotyczące osób młodych, pozostające w związku z odmienną strukturą i unaczynieniem nasady kości udowej.

Najważniejszym czynnikiem fizjologicznym prowadzącym do wystąpienia choroby Perthesa jest niedokrwienie aktywnych metabolicznie elementów kości udowej, odpowiedzialnych za jej wzrost na długość. Rzadko udaje się jednoznacznie wykazać przyczynę zaburzeń krążenia, niemniej jednak można wskazać potencjalne stany predysponujące do zachorowania.

Jakie są przyczyny choroby Perthesa?

 

Przyczyna choroby nie została dotąd poznana. Istnieją jednak podejrzenia, że przyczyną jałowej martwicy głowy kości udowej są nieprawidłowości w budowie naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej. Część badaczy wskazuje, że inną przyczyną choroby mogą być zaburzenia hormonalne.

Nieprawidłowe ukrwienie nasadowej części głowy kości udowej będące potencjalną przyczyną choroby Perthesamoże powstać m.in. w wyniku:

  • zatorowości naczyń tętniczych,
  • chorób hematologicznych,
  • zaburzeń hormonalnych,
  • obecności malformacji naczyniowych (zmian w ich budowie),
  • niedrożności naczyń uciśniętych przez nieprawidłowy płyn w torebce stawu,
  • obrzęku i stanu zapalnego,
  • pourazowego zapalenia błony maziowej,
  • pourazowego krwiaka w obrębie stawu,
  • stanów zaburzenia krzepnięcia krwi, np. hemofilii,
  • bakteryjnego lub wirusowego zapalenia stawu,
  • obrzęku stawu na tle alergicznym.

Czym jest nasada głowy kości udowej?

 

Nasada kości udowej to szyjka i głowa kości udowej – struktury, które pozwalają umiejscowić kość udową w panewce stawu biodrowego. Jak wspomniano, jest ona niezwykle aktywną metabolicznie strukturą, odpowiedzialną za wzrost kości na długość. W związku z tym nieprawidłowe ukrwienie, a co za tym idzie niedobór tlenu i składników odżywczych, łatwo doprowadza do martwicy tkanek.

Proces naprawy i regeneracji uszkodzonych w ten sposób tkanek może trwać bardzo długo, martwica ulega oddzieleniu i zastąpieniu przez tkankę chrzęstną. Niestety prowadzi to do znacznego opóźnienia wzrostu kości na długość, co dla rozwijającego się organizmu dziecka ma kluczowe znaczenie. Współistniejące zmiany zapalne na przeciwległym biegunie głowy kości udowej upośledzają także jej wzrost na szerokość.

Efektem końcowym jest skrócenie kończyny, nieprawidłowe ustawienie stawu biodrowego, a także wtórne zaburzenia zwyrodnieniowe. Po przebyciu choroby obserwuje się występowanie zniekształconej, niedopasowanej do panewki głowy kości udowej, która niejednokrotnie jest nieprawidłowo osadzona lub nawet wyraźnie wystaje z panewki.

Objawy choroby Perthesa

 

Pierwszym objawem choroby Perthesa zgłaszanym przez dziecko jest ból w okolicy biodra lub nierzadko zlokalizowany w stawie kolanowym, co wynika z jego nadmiernego obciążenia. Pacjent zaczyna wyraźnie utykać, pojawia się ograniczenie ruchomości w stawie oraz cechy miejscowego stanu zapalnego, takie jak obrzęk, zaczerwienienie i lokalne ocieplenie skóry w okolicy biodra.

Utrudnione staje się zwłaszcza odwodzenie i rotacja kończyny dolnej. Stwierdza się spłaszczenie pośladka po stronie chorego stawu oraz – u starszych dzieci – skrócenie kończyny.

W badaniach laboratoryjnych nie obserwuje się natomiast odchyleń charakterystycznych dla ogólnego zapalenia, takich jak podwyższona wartość OB i poziom leukocytów.

W badaniach obrazowych (np. na zdjęciu rentgenowskim) stwierdza się zaburzenia kształtu i zróżnicowaną gęstość głowy kości udowej, jej fragmentację i obecność poszerzonej warstwy chrzęstnej. Obserwuje się także obecność zapalnych zmian odczynowych w obrębie sąsiadujących tkanek oraz nieprawidłowy kąt między nasadą a trzonem kości udowej.

Zmiany w badaniach obrazowych występują dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Schorzenie częściej dotyka chłopców, występuje z reguły po jednej stronie, a proces zdrowienia twa od 12 do 48 miesięcy i prowadzi w większości przypadków do prawidłowej regeneracji struktur kostnych.

Leczenie jałowej martwicy głowy kości udowej

 

Tak jak nie są znane przyczyny choroby Perthesa, tak też istnieją spory dotyczące jej leczenia. Wykazano, że niezależnie od sposobu terapii, a nawet bez jej zastosowania, w około połowie przypadków osiąga się ustąpienie dolegliwości i dobry wynik w zakresie czynności stawu biodrowego.

W 25% przypadków przebieg schorzenia jest niepomyślny i obserwuje się w efekcie końcowym znaczne zniekształcenie i ograniczenie ruchomości stawu. Rokowanie co do wyleczenia choroby Perthesa zależne jest ponadto od wieku pacjenta oraz wielkości martwicy: im wcześniej wystąpi schorzenie, tym dłuższy okres zdrowienia i wzrostu oraz lepszy efekt końcowy.

Chorych w momencie postawienia rozpoznania można zakwalifikować do jednej z czterech grup. Grupa I obejmuje osoby młode z niewielką martwicą i dobrze zachowaną strukturą panewki stawowej, dla których rokowanie jest wyjątkowo dobre i nierzadko odstępuje się od jakiegokolwiek leczenia. W ostatniej  – grupie IV znajdują się starsze dzieci, często z zajęciem całej głowy kości udowej, która przybiera nieprawidłowy kształt. W tym przypadku rokowanie co do wyleczenia jest złe, bardzo często trwałym następstwem choroby pozostają zniekształcenia stawowe.

Dla wyboru rodzaju terapii znaczenie ma właściwe zakwalifikowanie dziecka do jednej z czterech kategorii i włączenie leczenia spoczynkowego i farmakologicznego. Stosuje się różnego typu wyciągi i leżenie w łóżku oraz (w razie konieczności) leczenie operacyjne. Obowiązuje całkowity zakaz obciążania chorej kończyny, natomiast niezbędne są bierne i czynne ćwiczenia, fizykoterapia oraz przeciwdziałanie przykurczom mięśniowym.

Profilaktyka choroby Perthesa obejmuje unikanie czynników predysponujących, skuteczne leczenie stanów zapalnych oraz wysięków w obrębie torebki stawowej. W razie podejrzenia choroby odciąża się staw biodrowy, wykonuje zdjęcie RTG oraz badanie scyntygraficzne kości. W przypadku przesłanek co do zaburzenia ukrwienia głowy kości udowej, aspiruje się płyn stawowy w celu dekompresji uciśniętych tkanek.

Długotrwałe leżenie w łóżku nie jest wskazane u młodych pacjentów. Uważa się bowiem, że niepotrzebnie zaburza to ich rozwój socjalny, możliwość nauki, a przy tym nie daje dodatkowych korzyści terapeutycznych. Z tego względu dzieci uczy się chodzić przy użyciu specjalnego sprzętu ortopedycznego lub zakłada opatrunek gipsowy.

 

 

 

 

Nota prawna

Prezentowane strony mają charakter edukacyjny. Ogólne informacje na temat chorób i zasad postępowania w żadnym stopniu nie zastępują fachowej porady lekarskiej. Pomimo rygorystycznego przestrzegania ogólnie przyjętych zasad tworzenia serwisów medycznych ustalonych przez Health on the Net Foundation i weryfikacji prezentowanych treści przez uznane Autorytety medyczne, twórcy serwisu nie biorą żadnej odpowiedzialności, ani pośredniej ani bezpośredniej, za sposób wykorzystania i interpretowania informacji zawartych w serwisie